A Fibrose Cística (FC), também conhecida como Doença do Beijo Salgado ou Mucoviscidose, é uma doença genética crônica que afeta principalmente os pulmões, pâncreas e o sistema digestivo. Atinge cerca de 70 mil pessoas em todo o mundo, e é a doença genética grave mais comum da infância. A criança com FC tem dois genes alterados para a doença, tendo herdado um do pai e um da mãe. A cada gestação do casal, existe uma chance de 25% de nascer uma criança com FC.
Um gene defeituoso e a proteína produzida por ele fazem com que o corpo produza muco de 30 a 60 vezes mais espesso que o usual. O muco espesso leva ao acúmulo de microrganismos nas vias respiratórias, podendo causar inchaço, inflamações e infecções como pneumonia, trazendo danos aos pulmões. Esse muco também pode bloquear o trato digestório e o pâncreas, o que impede que enzimas digestivas cheguem ao intestino. O corpo precisa dessas enzimas para digerir e aproveitar os nutrientes dos alimentos, essencial para o desenvolvimento e saúde do ser humano. Pessoas com fibrose cística frequentemente precisam repor essas enzimas através de medicamentos tomados junto às refeições, como forma de auxílio na digestão e nutrição apropriadas.
Foi instituído, no dia 05 de setembro, o Dia Nacional de Conscientização e Divulgação da Fibrose Cística, com o objetivo de alertar sobre a necessidade de se realizar o correto diagnóstico da doença, que não tem cura, mas que pode ser controlada com tratamento multidisciplinar. O diagnóstico precoce, realizado com o Teste do Pezinho, ajuda a conter os sintomas e a melhorar a qualidade de vida do paciente.
Siga abaixo algumas orientações para aumentar a compreensão sobre a doença e da importância da adesão ao seu tratamento, instrumentos essenciais para que se obtenha uma melhor qualidade de vida dos pacientes.
Diagnóstico
Há suspeita de FC quando existe alteração no Teste do Pezinho, que é realizado do 3º ao 5º dia de vida da criança. Em caso de 2 testes do pezinho alterados para FC, deve ser realizado o Teste do Suor, que é o melhor método para confirmar ou descartar a doença.
O Teste do Suor consiste na estimulação da produção de suor nos antebraços. No material colhido, é realizada a dosagem de cloro. A quantidade de suor em pessoas com FC é normal, mas a quantidade de sal é muitas vezes maior do que o normal. Para o diagnóstico de certeza da FC, são necessários dois resultados alterados no teste do suor.
Sinais e Sintomas
• Obstrução intestinal;
• Dificuldade em ganhar peso e altura;
• Suor muito salgado;
• Desidratação frequente;
• Diarreia;
• Tosse crônica e frequente, geralmente com muito catarro;
• Infecções respiratórias;
• Extremidades dos dedos dilatadas (baqueteamento digital);
• Pólipos nasais/Sinusite crônica;
• Doenças no fígado;
• Atraso no aparecimento da puberdade;
• Infertilidade (impossibilidade de ter filhos).
É importante ressaltar que as manifestações clínicas da FC podem ser diferentes entre as pessoas e o médico é o profissional de saúde qualificado para realizar o diagnóstico da doença.
Tratamento
O tratamento da Fibrose Cística deve ser iniciado o mais cedo possível, para garantir uma boa nutrição e reduzir o impacto da doença, melhorando a qualidade de vida.
As bases do tratamento são a reposição das enzimas pancreáticas, do sal e de algumas vitaminas, o suporte nutricional, a eliminação do muco (agentes mucoativos e fisioterapia respiratória) e o tratamento das infecções pulmonares.
Terapia de Reposição Enzimática
A maioria dos pacientes com FC necessitam fazer a Terapia de Reposição Enzimática, ou seja, tomar as enzimas para facilitar a digestão e absorção dos alimentos. A quantidade ou dosagem das enzimas é definida pelo médico, de acordo com a idade, e o nutricionista define sua distribuição ao longo do dia, de acordo com o tipo e a quantidade de alimentos ingeridos pelo paciente.
Fisioterapia Respiratória
A fisioterapia é importante no tratamento, faz parte da rotina de todos os pacientes e deve ser realizada todos os dias. É um conjunto de exercícios, com técnicas específicas, que ajudam a manter o bom funcionamento dos pulmões e previnem as infecções respiratórias.
Os exercícios de fisioterapia são indicados para retirar o muco (catarro) dos pulmões, melhorar a ventilação e o condicionamento físico.
Alguns exercícios devem ser realizados em casa, duas ou mais vezes ao dia. O tempo de realização de cada exercício é determinado pelo fisioterapeuta.
Tratamento de Doenças Pulmonares
Antibióticos: As bactérias que se alojam no muco do sistema respiratório precisam ser tratadas, para não provocarem infecções. Os antibióticos prescritos pelo médico devem ser tomados exatamente conforme orientado (dose, duração e horário). Quando isto não acontece, a bactéria não é destruída e pode ficar resistente ao remédio, gerando problemas respiratórios mais graves, que necessitarão de outros antibióticos mais potentes (fortes).
Agentes Mucoativos: Os agentes mucoativos são utilizados para tornar o muco menos espesso, facilitando a sua eliminação.
Oxigenoterapia: Esta forma de tratamento é necessária quando os exames mostram que os órgãos do paciente estão recebendo pouco oxigênio, o que prejudica o seu funcionamento, o ganho de peso e o crescimento.
Nutrição
É muito comum os pacientes ficarem desnutridos, por causa da perda de nutrientes pelas fezes, pela falta de apetite e pelo gasto de energia para respirar, que aumenta muito durante os episódios de piora respiratória.
Para bebês, o leite materno é o alimento preferencial. Apenas quando este não estiver ganhando peso com o leite materno, a equipe poderá indicar a complementação com outros tipos de leite.
A alimentação deve ser rica em calorias, gorduras e proteínas. Caso seja necessário, o nutricionista poderá prescrever suplementos vitamínicos e minerais. Os suplementos devem ser tomados nos intervalos das refeições e não devem atrapalhar o almoço e o jantar.
Como os pacientes com FC perdem muito sódio e cloro (sal) no suor, a ingestão do sal é muito importante para evitar a desidratação, a perda de peso e a falta de apetite.
Atividades Físicas
Os pacientes de Fibrose Cística devem ser estimulados a participar das aulas de Educação Física da escola. Devem também fazer 20 a 30 minutos de atividade física, pelo menos 3 vezes por semana, conforme orientações do médico e/ou fisioterapeuta.
Cuidados Gerais
• Nos dias de muito calor, deve-se aumentar a ingestão de líquidos e sal na alimentação. Em algumas situações, o soro caseiro e o Soro para Reidratação Oral poderão ser utilizados;
• Realizar a fisioterapia respiratória diariamente;
• Tomar corretamente as enzimas e demais medicamentos conforme orientação do profissional de saúde;
• Alimentar-se conforme as orientações;
• Manter todas as vacinas em dia;
• Comparecer regularmente às consultas;
• Exposição ao sol: como todas as crianças, os pacientes com Fibrose Cística necessitam tomar sol diariamente, durante cerca de 30 minutos, com os braços e pernas expostos. Os horários mais adequados são antes das 10 horas da manhã ou depois das 16 horas;
• Fazer atividades físicas e praticar esportes;
• Fumo: As pessoas que não fumam, mas convivem com fumantes (fumantes passivas) podem ter as mesmas doenças que os fumantes. Nos portadores de Fibrose Cística, a doença poderá ser mais grave se o paciente fumar ou mesmo se conviver com fumantes.
Confira a postagem do Saudável.UFF sobre os riscos do tabagismo.
SAIBA MAIS!
Para mais informações sobre a Fibrose Cística, acesse a cartilha do Núcleo de Ações e Pesquisa em Apoio Diagnóstico-NUPAD.
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Referências
05/9 – Dia Nacional de Conscientização e Divulgação da Fibrose Cística. Biblioteca Virtual em Saúde, Ministério da Saúde. Disponível em: https://bvsms.saude.gov.br/05-9-dia-nacional-de-conscientizacao-e-divulgacao-da-fibrose-cistica/. Acesso em 24 de maio de 2024.
Fibrose cística. Biblioteca Virtual em Saúde, Ministério da Saúde. Disponível em: https://bvsms.saude.gov.br/fibrose-cistica/. Acesso em 24 de maio de 2024.
Fibrose Cística: tratamento correto controla a doença e melhora a qualidade de vida. Biblioteca Virtual em Saúde, Ministério da Saúde. Disponível em: https://bvsms.saude.gov.br/fibrose-cistica-tratamento-correto-controla-a-doenca-e-melhora-a-qualidade-de-vida/. Acesso em 24 de maio de 2024.
OLIVEIRA, M. G. R. et al. Fibrose cística para pacientes e seus cuidadores. 2 ed. Belo Horizonte: Núcleo de Ações e Pesquisa em Apoio Diagnóstico-NUPAD/FM/ UFMG, 2017. Disponível em: https://www.nupad.medicina.ufmg.br/wp-content/uploads/2016/12/Fibrose-Cistica-Cartilha-Digital.pdf. Acesso em 24 de maio de 2024.