Definição

O termo doença falciforme define as hemoglobinopatias, que são um grupo de doenças de origem genética, decorrente de uma mutação no gene que produz a hemoglobina A. Isso resulta numa hemoglobina mutante designada por hemoglobina S (ou Hb S), que provoca a alteração dos glóbulos vermelhos do sangue, fazendo-os tomar a forma de “foice” ou “meia-lua” – daí o nome falciforme.

Dentre as hemoglobinopatias estão a anemia falciforme (condição causada pelo rompimento das hemácias mais facilmente) e as talassemias (redução ou ausência do nível de hemoglobina).

Características

As hemácias dos indivíduos que têm doença falciforme sofrem um processo chamado de polimerização. A Hb S tem uma característica química especial que, em situações de ausência ou diminuição da tensão de oxigênio, provoca a sua polimerização, perdendo o formato arredondado característico e adquirindo o formato de foice

Estes eritrócitos falcizados dificultam a circulação sanguínea provocando vaso-oclusão na área afetada, o que interrompe o fluxo do sangue naquele vaso (Figura 1).

Prevalência 

Essa condição é mais comum em indivíduos negros. A Hb S teve origem no continente africano. No Brasil, afetam cerca de 8% das pessoas negras e, devido à miscigenação, pode ser observada também em pessoas brancas ou pardas. 

Sintomas

O portador assintomático de falciforme, também conhecido por portador do traço de Hb S, não é anêmico, não tem anormalidades físicas e tem uma vida normal. 

Os portadores de doença falciforme, por outro lado, podem apresentar sintomatologia importante e graves complicações.   

Os sinais clínicos observados são decorrentes da forma de foice das hemácias. Nesse formato, os glóbulos vermelhos não oxigenam o organismo de maneira satisfatória, porque têm dificuldade de passar pelos vasos sanguíneos, causando má circulação em quase todo o corpo.

Os sintomas geralmente aparecem após seis meses de vida e variam entre os indivíduos. Eles incluem: crise de dor, inchaço nas mãos e nos pés, infecções, úlcera de perna.

Diagnóstico 

As doenças podem ser identificadas desde o nascimento em testes de triagem neonatal, conhecida como  teste do pezinho, oferecido pelo Sistema Único de Saúde (SUS).

A detecção precoce da doença falciforme é primordial para se iniciar a linha de cuidado da pessoa com a enfermidade e pode ser feito por meio de exames laboratoriais, como a eletroforese da hemoglobina. 

Tratamento 

Pessoas com anemia falciforme ou outras doenças falciformes devem buscar ajuda médica para receber o tratamento adequado. O tratamento consiste, de maneira geral, em diminuir os sintomas e as chances de complicação, já que são doenças crônicas. A seguir estão alguns exemplos de tratamento da sintomatologia:

  • Transfusão sanguínea;
  • Hidratação;
  • Administração de medicamentos para ajudar com as crises de dor;
  • Prevenção de infecções, como gripes e resfriados, principalmente em crianças;
  • Manutenção das vacinas em dia;
  • Evitar exposição a ambientes muito frios ou muito quentes;
  • Fazer exercícios físicos, porém com moderação.

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Referências consultadas

BRASIL. Ministério da Saúde. Doença falciforme. Disponível em: https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/d/doenca-falciforme. Acesso em: 26 jun. 2025.

RIO DE JANEIRO. Secretaria Municipal de Saúde. Doença Falciforme. Disponível em: http://www.riocomsaude.rj.gov.br/Publico/MostrarArquivo.aspx?C=Y0%2BUl9IsUXc%3D. Acesso em: 26 jun. 2025.

HEMOBA. Doença falciforme: conhecer para cuidar. Disponível em: https://www.hemoba.ba.gov.br/pagina/view/41/doenca-falciforme-conhecer-para-cuidar. Acesso em: 26 jun. 2025.

CÂMARA DOS DEPUTADOS. Projeto reconhece a condição de deficiência aos portadores de doença falciforme. Disponível em: https://www.camara.leg.br/noticias/964116-projeto-reconhece-a-condicao-de-deficiencia-aos-portadores-de-doenca-falciforme/. Acesso em: 26 jun. 2025.

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